患兒往往在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時(shí)間后出現(xiàn)的，并非出生時(shí)即有。先天性結(jié)締組織疾病患兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發(fā)育不全。

　　先天性結(jié)締組織疾病患兒的典型皮損癥狀往往于出生數(shù)小時(shí)或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，仿佛有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復(fù)發(fā)作。由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴(yán)重脫皮者發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥。