先天性心臟病(congenital heart diseases)簡(jiǎn)稱先心病，是指由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷所致。一般可分無(wú)紫紺型和有紫紺型兩大類，前者較常見(jiàn)，有左向右分流，手術(shù)治療及療效都較好；后者較少見(jiàn)，伴有右向左倒流，手術(shù)治療較復(fù)雜，有的尚不能采用手術(shù)治療。 無(wú)紫紺型且伴有左向右分流者，有房間隔缺損、部分性肺靜脈異位回流、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂、主肺動(dòng)脈隔缺損及冠狀動(dòng)脈心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺動(dòng)脈瓣口狹窄、主動(dòng)脈脈瓣口狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、房室瓣口畸形及右位心等。 紫紺型者有四聯(lián)癥、五聯(lián)癥、三聯(lián)癥及伴有肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖、三尖瓣狹窄或閉鎖，愛(ài)森曼綜合征等。 [病因] 病因尚不清楚。 一、房間隔缺損(atrial septal defect) [臨床表現(xiàn)] 輕者無(wú)癥狀，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)紫紺。 [診斷要點(diǎn)] (1)臨床表現(xiàn)。 (2)體檢可有胸骨后緣第2肋間Ⅱ～Ⅲ收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，多不伴震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心音分裂且聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。 (3)X線檢查可有肺野充血、肺動(dòng)脈總干弧明顯突出。肺門舞蹈征，右心及左室增大。 (4)心電圖可有右束支傳導(dǎo)阻滯改變。 (5)超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查可助診斷。 [家庭應(yīng)急處理] (1)輕癥無(wú)紫紺者，可適當(dāng)休息，避免重體力勞動(dòng)。 (2)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓致紫紺者，應(yīng)臥床休息，病人取端坐位；雙下肢下垂或半臥位，可緩解呼吸困難及減輕紫紺。 (3)去醫(yī)院檢查，擇期進(jìn)行手術(shù)。 二、室間隔缺損(ventricular septal defect) [臨床表現(xiàn)] 缺損小的患者一般無(wú)癥狀，缺損大的伴有肺動(dòng)脈高壓者，可出現(xiàn)紫紺。 [診斷要點(diǎn)] (1)臨床表現(xiàn)。 (2)體檢可見(jiàn)胸骨左緣第3、4肋間Ⅳ～Ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，多伴有震顫。缺損大的，心尖區(qū)可聞及舒張?jiān)缙诼÷与s音，肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。 (3)X線檢查可有肺瘀血，左、右心室增大。 (4)心電圖可有左、右心室肥大改變。 (5)超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可助診斷。 [家庭應(yīng)急處理] (1)輕者，應(yīng)避免重體力勞動(dòng)和預(yù)防感冒發(fā)生。 (2)重者尤其伴有肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)去醫(yī)院擇期手術(shù)。 三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus) [臨床表現(xiàn)] 輕者無(wú)癥狀，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)紫紺。 [診斷要點(diǎn)] (1)臨床表現(xiàn)。 (2)體檢可有左鎖骨下或胸骨左緣第二肋間Ⅳ～Ⅴ級(jí)粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，可伴震顫。肺動(dòng)脈高壓者，心尖區(qū)可聞及舒張?jiān)缙诼÷与s音。 (3)X線檢查可有肺瘀血，主動(dòng)脈結(jié)增大，左房、右室增大。 (4)心電圖可有左室肥大或左、右室肥大。 (5)超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可助診斷。 [家庭應(yīng)急處理] (1)輕者，無(wú)需手術(shù)，應(yīng)避免重體力勞動(dòng)。 (2)出現(xiàn)紫紺時(shí)，可去醫(yī)院確診，擇期手術(shù)。 (3)肺動(dòng)脈高壓顯著增高且伴有右向左分流時(shí)，手術(shù)療效差。 四、法樂(lè)氏四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot) [臨床表現(xiàn)] 自幼紫紺，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。有下蹲習(xí)慣，部分患者可有昏厥發(fā)作。 [診斷要點(diǎn)] (1)多發(fā)生在兒童病例中。 (2)臨床表現(xiàn)。 (3)體檢可有紫紺、胸骨左緣第2、3肋間收縮期噴射性吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音響亮，無(wú)分裂。 (4)X線檢查可有肺血少，心尖上翹，右心室肥大。 (5)心電圖可有右室肥大和勞損，右房肥大改變。 (6)超聲心電圖和心導(dǎo)管檢查可助診斷。 [家庭應(yīng)急處理] (1)昏厥發(fā)作時(shí)，應(yīng)讓患兒平臥屈腿，并給予小劑量心得安口服。 (2)去醫(yī)院確診后擇期手術(shù)治療。
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