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多發(fā)性肌炎（polymyositis, PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）
是一組綜合征，屬于病因未明的橫紋肌非化膿性炎癥性肌病。該組綜合征的主要臨床表現是對稱性四肢近端肌群發(fā)生非感染性彌漫性炎癥，出現肌痛及肌無力現象。只出現肌痛肌無力現象者稱多發(fā)性肌炎。在肌炎的基礎上，出現典型皮疹者稱皮肌炎。伴隨PM/DM的發(fā)生，患者可有內臟器官損害，甚至發(fā)生腫瘤和其他結締組織病。
早在十九世紀六十年代，Wagner就描述了多發(fā)性肌炎的癥狀，到十九世紀八十年代，Unverricht又詳細描述了皮肌炎的典型癥狀.隨著醫(yī)學科學的發(fā)展，人們對PM/DM有了較全面的認識，雖對其確切病因還未詳知，但已明確認識，PM/DM是在某些遺傳易感體中，由免疫介導，感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)的一組疾病�；谏鲜稣J識到，人們已經在臨床實踐中，掌握了診斷和治療該組綜合征的方法和藥物。使該病的治療效果和預后有了很大改觀。
目前對于PM/DM發(fā)病率的流行病學調查資料不多，且各種文獻報道差異較大�？傮w來看，本病并不常見。有人統計，PM/DM發(fā)病率大約在0.5/10萬至8/10萬之間。僅為類風濕性關節(jié)炎的1/10，系統性紅斑狼瘡的1/3，硬皮病的1/2。某些報道資料顯示，PM/DM發(fā)病率有種族差異，在美國和英國的發(fā)病率為0.1-0.6/萬人，日本為0.5/10萬人，美國黑人的發(fā)病率是白人的4倍。成年男女發(fā)病率之比為1：2。
本病可發(fā)生于任何年齡，但其發(fā)病年齡在人群中有兩個高峰，第一個高峰是5-14歲的兒童，第二個高峰是45-64歲的成年人。有研究表明，本病伴發(fā)腫瘤的年齡平均60歲，而合并其他結締組織病者的平均年齡則在35歲左右。
【發(fā)病原因和機理】
在前面已經提及，PM/DM的發(fā)病原因未明，目前人們大多認為在某些遺傳易感個體中，由于免疫作用的介導和感染或非感染環(huán)境因素的誘發(fā)，促發(fā)了本病。所以人們大多從以下三個方面對其發(fā)病機理進行了
探討：
1、遺傳因素；
大多數人認為本病的發(fā)生可能與HLA遺傳等位基因有關，最早有人研究發(fā)現在成人多發(fā)性肌炎（PM）患者HLA-B8的出現率較高，但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現率高，并且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關，而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6，這些位點未見與成人DM存在相關性。
另外，PM/DM常伴發(fā)惡性腫瘤，兩者常同時或先后發(fā)生，在時間先后順序上并不象一種因果關系，而更象繼發(fā)于同一種疾病的兩種表現。因此人們很難確定是PM/DM誘發(fā)了腫瘤，還是腫瘤引起了PM/DM的發(fā)生。
【臨床癥狀】
1、肌肉病變
幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多于數周或數月發(fā)展至高峰，一般病人從感到無力到去醫(yī)院就診多為3-6個月；少數是急性或亞急性發(fā)作�；颊叱屑o力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。
疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難，以后逐漸加重，進而出現步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒，無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時，患者抬臂困難，不能舉物，甚至發(fā)展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續(xù)性進展，以后呈自發(fā)緩解和逐漸加劇交替狀態(tài)，大約有50%的病人可累及頸部肌群，表現為頸曲肌無力，患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損，可出現吞咽困難，語言不清，有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力，可造成呼吸困難等癥狀。
病情進一步發(fā)展，可由肌無力發(fā)展為肌肉萎縮，但在疾病早期，肌無力和肌肉萎縮現象并不平行。當肌肉萎縮后，肌纖維變性發(fā)硬，觸之有柔韌感。約有10%的患者，可出現肌纖維化，使關節(jié)攣縮而影響關節(jié)功能。多數患者有肌痛，可為自發(fā)痛，也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時，患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發(fā)型肌炎，可致橫紋肌溶解，出現大量肌紅蛋白尿，造成腎功能衰竭。肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現，臨床上為了衡量病情和觀察療效，肌力情況通常用6級表示。
0級：完全癱瘓；
1級：肌肉可輕微收縮，但不能產生動作；
2級：肌體可在平面上移動，但不能抬起；
3級：肌體能抬離平面，但不能負重；
4級：肌體能抗阻力運動，能做各種動作，但肌力有不同程度的減弱；
5級：正常肌力。
2、皮膚病變
皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生，同時發(fā)生者約占25%，皮損發(fā)生在前約占50%，而首先發(fā)生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎（DM）的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑（又稱紅皮病），以及關節(jié)伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)，亦或在肘關節(jié)，膝關節(jié)伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特征性�；颊呱涎鄄�可出現特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的特征之一。
3、心臟病變
尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態(tài)心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變�？沙霈F房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較 差。
4、肺部病變
臨床統計，大約5%~10%患者發(fā)生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發(fā)熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，�？稍�6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節(jié)狀陰影為主；在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主；在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影，可見肺實質縮小，肺門增大，肺不張，胸膜增厚，胸腔積液，右心擴大，心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外，由于咽部肌群無力，可出現咽下困難，易致吸入性肺炎。
1）惡性腫瘤相關PM/DM
惡性腫瘤的發(fā)生率約占PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先于腫瘤1~2年出現，也可同時出現，或后于腫瘤出現。所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發(fā)生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治，或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治愈等問題尚不明確。
2）PM/DM與其他結締組織病重疊
約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高于男性，比例為9：1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化癥、類風濕性關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷，在重疊的疾病中，分清主次，以便采取正確手段和措施，積極進行治療。
3）兒童PM/DM
從臨床資料分析，兒童患皮肌炎（DM）者居多，其特點是：（1）多伴發(fā)血管炎，出現消化道出血，胃腸黏膜壞死，胃腸穿孔或視網膜血管炎等；（2）起病較成年人急驟，肌水腫和肌病明顯；（3）后期大多發(fā)生皮下和肌鈣化、肌攣縮。
【化驗檢查】
�。�1）血沉增快，白細胞正常或增高。
�。�2）肌酶譜：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳脫氫酶也有診斷價值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉后下降。病程中多次檢測，連續(xù)觀察，可判斷肌炎的進展和治療情況。
�。�3）尿肌酸測定：正常情況下，24小時尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克體重。PM/DM患者，24小時尿肌酸排出量可達2000毫克，而尿肌酐排量明顯減少。
�。�4）90%患者有肌電圖異常。典型表現為：A低波幅，短程多相波；B插入（電極）性激惹增強，表為正銳波，自發(fā)性纖顫波；C自發(fā)性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害，對本病有診斷價值。
�。�5）肌活檢90%異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，有再生現象，間質有炎性細胞浸潤和纖維化。
（6）自身抗體：抗Jo-1抗體為特異性抗體，PM患者陽性率達30%，DM患者陽性率為10%左右。少數還可查到對PM/DM有特異性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化癥的標記性抗體。
【診斷標準】
關于PM/DM的診斷有幾種標準，如Bohan標準、聯合國世界衛(wèi)生組織（WHO）診斷標準和日本厚生省的診斷標準等。這些標準歸納起來大概有如下五條：1、典型對稱性近端肌無力表現；2、肌酶譜升高；3、肌電圖檢查示肌原性損害；4、肌活檢異常；5、典型皮疹。具備前四條者可診斷為多發(fā)性肌炎（PM）；具備上述5條者可診斷為皮肌炎（DM）；具備前4條中的2條加上第5條為"很可能皮肌炎"；具備前4條中的3條為"很可能多發(fā)性肌炎"；前4條中的某一條加第5條為"可能皮肌炎"；僅具備前4條中的某2條者為"可能多發(fā)性肌炎"。在診斷PM/DM之前，應排除肌營養(yǎng)不良、肉芽腫性肌炎、感染、近期使用過某種藥物（氯貝丁酯、乙醇等），如出現肉眼肌紅蛋白尿提示橫紋肌溶解，內分泌代謝疾�。ㄈ缂谞钕佟⒓谞钆韵�、糖尿病等引起的肌�。� |
