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1、肌肉病變 幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象。任何部位的肌肉均可發(fā)病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最為常見,偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲,病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰,一般病人從感到無力到去醫(yī)院就診多為3-6個月;少數(shù)是急性或亞急性發(fā)作;颊叱屑o力外,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。 疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難,以后逐漸加重,進(jìn)而出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),易跌倒,無人幫扶很難自己爬起。特別是當(dāng)肩胛帶及上肢近端肌肉受損時,患者抬臂困難,不能舉物,甚至發(fā)展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現(xiàn)象初起持續(xù)性進(jìn)展,以后呈自發(fā)緩解和逐漸加劇交替狀態(tài),大約有50%的病人可累及頸部肌群,表現(xiàn)為頸曲肌無力,患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損,可出現(xiàn)吞咽困難,語言不清,有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力,可造成呼吸困難等癥狀。 病情進(jìn)一步發(fā)展,可由肌無力發(fā)展為肌肉萎縮,但在疾病早期,肌無力和肌肉萎縮現(xiàn)象并不平行。當(dāng)肌肉萎縮后,肌纖維變性發(fā)硬,觸之有柔韌感。約有10%的患者,可出現(xiàn)肌纖維化,使關(guān)節(jié)攣縮而影響關(guān)節(jié)功能。多數(shù)患者有肌痛,可為自發(fā)痛,也可為運(yùn)動痛或觸壓痛。當(dāng)有廣泛性肌炎時,患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發(fā)型肌炎,可致橫紋肌溶解,出現(xiàn)大量肌紅蛋白尿,造成腎功能衰竭。 肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現(xiàn),臨床上為了衡量病情和觀察療效,肌力情況通常用6級表示。 0級:完全癱瘓; 1級:肌肉可輕微收縮,但不能產(chǎn)生動作; 2級:肌體可在平面上移動,但不能抬起; 3級:肌體能抬離平面,但不能負(fù)重; 4級:肌體能抗阻力運(yùn)動,能做各種動作,但肌力有不同程度的減弱; 5級:正常肌力。 2、皮膚病變 皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發(fā)生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發(fā)生,也可以先后發(fā)生,同時發(fā)生者約占25%,皮損發(fā)生在前約占50%,而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑(又稱紅皮。,以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。60~80%的DM病人在掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié),亦或在肘關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色,米粒至綠豆大小,圓形、扁平或尖頂丘疹,稱Gottron丘疹,頗具特征性;颊呱涎鄄可出現(xiàn)特殊的淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹,也是本病的特征之一。 3、心臟病變 尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態(tài)心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變?沙霈F(xiàn)房性、室性心律失常,房室傳導(dǎo)阻滯或束枝傳導(dǎo)阻滯,嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對心臟病變有效,發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較 差。 4、肺部病變 臨床統(tǒng)計,大約5%~10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化,出現(xiàn)肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者,臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳呼吸困難、紫紺,并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象,但病情進(jìn)展迅速,出現(xiàn)呼吸衰竭,?稍6個月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿,出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難,易伴發(fā)肺部感染,大多伴有肌無力現(xiàn)象,早期體征不明顯。肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網(wǎng)狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質(zhì)縮小,肺門增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴(kuò)大,心胸比例異常等表現(xiàn)。肺功能檢查呈順應(yīng)性下降。另外,由于咽部肌群無力,可出現(xiàn)咽下困難,易致吸入性肺炎。 1)惡性腫瘤相關(guān)PM/DM 惡性腫瘤的發(fā)生率約占PM和DM總數(shù)的10%左右。PM和DM可先于腫瘤1~2年出現(xiàn),也可同時出現(xiàn),或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此,所有成人PM/DM患者,尤其是40歲以上患者都應(yīng)高度警惕腫瘤的發(fā)生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治,或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治愈等問題尚不明確。 2)PM/DM與其他結(jié)締組織病重疊 約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結(jié)締組織病。女性明顯高于男性,比例為9:1。重疊的其他結(jié)締組織病依次為系統(tǒng)性硬化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動脈炎。臨床上要嚴(yán)格按照診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷,在重疊的疾病中,分清主次,以便采取正確手段和措施,積極進(jìn)行治療。 3)兒童PM/DM 從臨床資料分析,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點(diǎn)是:(1)多伴發(fā)血管炎,出現(xiàn)消化道出血,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網(wǎng)膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟,肌水腫和肌病明顯;(3)后期大多發(fā)生皮下和肌鈣化、肌攣縮。 |