肝多囊腎是怎么回事?很多患者在檢察過(guò)程中同時(shí)發(fā)現(xiàn)有多囊腎和多囊肝,或相繼檢察發(fā)現(xiàn)多囊腎多囊肝。這和遺傳因素有關(guān),也時(shí)還可伴有其它臟器的囊腫,如多囊卵巢、多囊脾等實(shí)質(zhì)性器官。多囊肝是由于膽管上皮和間質(zhì)的過(guò)渡增生致肝臟纖維組織出現(xiàn)多發(fā)性囊腫,包括肝內(nèi)和肝外膽管擴(kuò)張,肝內(nèi)膽管局限性護(hù)張,先天性肝纖維化,雌激素對(duì)肝囊腫的產(chǎn)生有一定作用。
多囊腎常同時(shí)伴有多囊肝,多囊肝是指肝內(nèi)存在3個(gè)以上的囊腫,并沿肝管分布存在。女性較男性多見(jiàn),發(fā)病率自3歲時(shí)的20%左右到70歲的75%。有家族遺傳傾向,在同種異體腎移植成功的患者中,存活10年以上者均合并有肝囊腫。PLD是由于膽管上皮和間質(zhì)的過(guò)渡增生致肝臟纖維組織出現(xiàn)多發(fā)性囊腫,包括肝內(nèi)和肝外膽管擴(kuò)張,肝內(nèi)膽管局限性護(hù)張,先天性肝纖維化,雌激素對(duì)肝囊腫的產(chǎn)生有一定作用。
多囊肝的囊腫大小,小至需經(jīng)顯微鏡才能發(fā)現(xiàn),大到可占據(jù)整個(gè)腹腔,肝臟大小由正常至巨大型。囊中所致的肝腫大引起未受侵害的肝實(shí)質(zhì)被壓迫而萎縮,肝實(shí)質(zhì)可以保存較好,肝功能可在正常范圍。腹部B超和CT掃描是診斷囊內(nèi)出血的可靠方法,MRI則是對(duì)鑒別出血性肝囊腫和非出血性肝囊腫及其他肝臟疾病最可靠的方法。 |