多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個(gè)大小不一的囊腫,囊腫進(jìn)行性增大,最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能,導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。
多囊腎為腎實(shí)質(zhì)中有無數(shù)的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可肉眼僅能可見,使腎體積整個(gè)增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內(nèi)為淡黃色漿液,有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎和常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎。
多囊腎患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正;蚵源,隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大,腎區(qū)疼痛,血尿及高血壓等。下面就本病的常見癥狀做一下具體介紹:
1、腎腫大
兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。
2、腎區(qū)疼痛
為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時(shí)為腹痛,疼痛可因體力活動(dòng),行走時(shí)間過長(zhǎng),久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內(nèi)出血,結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3、血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時(shí)血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d,腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4、高血壓
為ADPKD的常見表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān),近10年來,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織,囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān),換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快,可直接影響預(yù)后。
5、腎功能不全
本病遲早要發(fā)生腎功能不全,個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%,一般認(rèn)為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成,此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
多囊腎患者的合理飲食對(duì)控制腎功能惡化非常重要。采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷飲食,要低蛋白、低脂肪飲食,多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。 |