多囊腎這種疾病在患者的年齡階段上其實(shí)是沒有特定的界限的，畢竟這是一種帶著遺傳傾向的病癥。專家對(duì)此表示，遺傳性的多囊腎疾病也只是針對(duì)于嬰兒來(lái)說(shuō)，而對(duì)于成人患上這種疾病，其中發(fā)病原因，我們就不能評(píng)斷了。那么，不同年齡階段的多囊腎患者會(huì)有什么樣的發(fā)病原因呢?
1、嬰兒型多囊腎(infantile polycystic kidney)：是常染色體隱性遺傳，均伴肝臟病變，雖然主要見于年幼兒，但也可發(fā)生于年齡較大的兒童及成人， 雙腎顯著增大，外形保持正常，表面光滑，但胎兒腎臟的分葉狀態(tài)較正常腎更明顯，因腎的皮髓質(zhì)被小囊腫所侵犯，故切面呈海綿狀或蜂窩樣，組織學(xué)檢查，腎實(shí)質(zhì)被多數(shù)與腎表面成直角排列的長(zhǎng)的囊腫所代替，在被膜下可看到少數(shù)正常的腎小球及曲管，腎功能檢查顯示囊腫是腎單位的功能部分，顯微解剖可見囊腫為擴(kuò)張的集合管，輸尿管及膀胱發(fā)育正常，嚴(yán)重病例，由于胎兒尿少導(dǎo)致膀胱發(fā)育不良。
根據(jù)癥狀出現(xiàn)時(shí)年齡，嬰兒型多囊腎可分為4個(gè)臨床亞型：
�、賴a(chǎn)期型：由于嬰兒腹部膨隆，產(chǎn)程往往長(zhǎng)而不順利，可見小兒循環(huán)不良及呼吸困難，呈現(xiàn)典型的Potter面容，有時(shí)因并發(fā)肺發(fā)育不全，縱隔積氣而出現(xiàn)發(fā)紺，顯著呼吸困難，可于出生時(shí)或生后不久死亡，有些嬰兒出生時(shí)可觸及巨大腎臟，生后有尿毒癥，膿尿，血尿及高血壓，圍產(chǎn)期可能存活，這些嬰兒腎臟的90%或更多的腎組織為囊性或發(fā)育異常，靜脈泌尿系造影雙腎不顯影，腎超聲波檢查可證實(shí)大而多囊的腎，排尿性膀胱尿道造影顯示膀胱正常，無(wú)反流，無(wú)尿道梗阻，如出生時(shí)就有尿毒癥則預(yù)后不良，死產(chǎn)的百分率高，絕大多數(shù)尿毒癥嬰兒均于圍產(chǎn)期或生后3個(gè)月內(nèi)死亡。
②新生兒型：在新生兒期存活者，常有進(jìn)行性尿毒癥，高血壓，并可觸及雙側(cè)腎增大，經(jīng)腎超聲波檢查，囊腫病變范圍廣泛，約60%腎單位發(fā)育異常，多于生后6月內(nèi)死于尿毒癥，有些患兒經(jīng)適當(dāng)限制飲食中的蛋白質(zhì)，治療腎性酸中毒，高磷血癥及高血壓可使尿毒癥減輕，腎功能改善，病兒可存活到兒童期，但肝臟的病變隨年齡增長(zhǎng)逐漸顯現(xiàn)。
�、�嬰兒型：有25%～50%腎單位有囊性腎發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲滯，進(jìn)行性尿毒癥以及兒童期的肝功能衰竭，在出生時(shí)難與新生兒型區(qū)別，只是嬰兒型在嬰兒期沒有進(jìn)行性尿毒癥。
�、芡晷停河捎陔p側(cè)腎囊性病變小于10%，而肝臟病變廣泛，故在10～20歲時(shí)表現(xiàn)肝病變，只有做尸檢時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)有多囊腎。
2、成人型多囊腎本癥是常染色體顯性遺傳，約3%病例于小兒期就開始有癥狀，但在小兒引起腎功能衰竭者罕見，雙側(cè)腎增大，大小不規(guī)則的囊腫散在于皮質(zhì)及髓質(zhì)，夾雜有正常腎實(shí)質(zhì)，囊腫可在腎單位或集合管的任何部位，腎小球囊腫是成人型多囊腎在早期的一個(gè)特點(diǎn)，成人的并發(fā)癥(出血，結(jié)石及感染)不常見于小兒，也往往不嚴(yán)重，散在局灶性肝囊腫只占成人患者的1/3，不產(chǎn)生功能障礙，脾及胰囊腫不常見。
多囊腎具有遺傳性的這點(diǎn)知識(shí)，相信你也已經(jīng)十分熟悉了，而這一點(diǎn)也決定了多囊腎患者在懷孕生子方面必須謹(jǐn)慎小心，當(dāng)然這也并不是說(shuō)多囊腎患者必須不能生育，畢竟多囊腎的遺傳并不是全面性的，只要我們做好注意措施，患者還是可以擁有自己的寶寶的。 |
