多囊腎是一種比較嚴(yán)重的腎病，而且具有極強(qiáng)的遺傳性，引起此病的原因有很多，小兒多囊腎比較常見，這種疾病會(huì)給小兒的身體健康帶來嚴(yán)重影響。因此，若想及早治療小兒多囊腎疾病，就要了解小兒多囊腎的病因與發(fā)病機(jī)制有哪些?
(一)發(fā)病原因：多囊腎的病因是基因缺失，其中成年型多囊腎常是由于16號(hào)染色體的基因缺失，偶然是由于4號(hào)染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。小兒多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25%。
(二)發(fā)病機(jī)制：腎囊腫衍生于腎臟的上皮結(jié)構(gòu)，原發(fā)于腎小管和包氏囊，所有的腎囊腫都有某些常見的結(jié)構(gòu)成分，包括上皮質(zhì)、膨脹的囊腫內(nèi)含腎小球的濾液。
(1)常染色體顯性遺傳型PK：95%以上的典型小兒多囊腎患者是由第16對(duì)染色體短臂上的異�；蛞�，加上感染和中毒作用于小管，激發(fā)囊腫基因改變了小管細(xì)胞代謝，直接造成上皮細(xì)胞壞死，造成梗阻亦促進(jìn)細(xì)胞增生致囊腫形成。
(2)常染色體隱性遺傳型PK：是由DNA突變引起，但缺陷的等位基因的染色體位點(diǎn)尚不清楚�；純褐改覆⒉换疾。紨y帶這種病的基因才能使其子女發(fā)病，小兒多囊腎罕見。
通過上文對(duì)于“小兒多囊腎的病因有哪些”的相關(guān)介紹，小兒多囊腎的發(fā)病機(jī)制以及發(fā)病原因大家也有了一定程度的了解，因?yàn)榇蠹叶贾佬憾嗄夷I這是一種遺傳性疾病，給小兒的健康造成了嚴(yán)重影響，因此，更應(yīng)該重視起小兒多囊腎。 |
