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多囊腎的分類及其特點

日期： 2006 - 10 - 18 作者：來源：責(zé)編：閱讀次數(shù)：

本文摘要：

分類及其特點：
   1．圍產(chǎn)期型：圍產(chǎn)期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍
             纖維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。
   2．新生兒型：累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于
             幾個月時死于腎功能衰竭。
   3．嬰兒型：嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維
           增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。
   4．少年型：少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示
           囊性變，偶而發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲
           左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

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