| 日期：
2006
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10
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17
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淀粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質(zhì)為特征的一組病變的統(tǒng)稱。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變兩種。前者無基礎(chǔ)病因，后者常繼發(fā)于慢性炎癥或感染性疾�。ㄈ缃Y(jié)核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等）、腫瘤（多發(fā)性骨髓瘤、何杰金病等），少數(shù)見于遺傳性家族性疾�。ㄈ缂易逍缘刂泻幔�。目前多以免疫組化特點分類，原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣蛋白為AL淀粉樣蛋白，繼發(fā)性淀粉樣變則為AA蛋白。淀粉樣物質(zhì)可在體內(nèi)各器官和組織的血管壁內(nèi)沉積，產(chǎn)生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由淀粉樣物質(zhì)沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎淀粉樣變性。
本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變?yōu)椋虹R下腎小球毛細血管內(nèi)或系膜區(qū)呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡下可見淀粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區(qū)及間質(zhì)小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助于鑒別AL或是AA。
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