多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其分支、肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥性疾病。本病的發(fā)展多較緩慢，以中山醫(yī)院資料統(tǒng)計(jì)為例，就診時(shí)平均病程2～3 年，最短為1 周，最長(zhǎng)20 年。早期癥狀輕重程度不一，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適，重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等。

　　本病的發(fā)展多較緩慢，就診時(shí)平均病程2～3 年，最短為1 周，最長(zhǎng)20 年。早期癥狀輕重程度不一，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適，重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹(本組發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑5 例)。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段，尚未出現(xiàn)明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時(shí)僅能發(fā)現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)壓痛、大血管區(qū)壓痛等，而尚未有明顯供血不足之體征出現(xiàn)，隨著病情發(fā)展至數(shù)年之后，動(dòng)脈因病變加重而產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時(shí)臨床上就出現(xiàn)了一系列供血不足的表現(xiàn)。因其病理類型不同，其臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)為：

　　1.頭臂型 病變位于左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和(或)無(wú)名動(dòng)脈起始部，可累及1 或多根動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈最為常見(jiàn)，此型占33%。病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點(diǎn)或自覺(jué)眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑蒙等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流降至正常的60%時(shí)，可產(chǎn)生意識(shí)障礙，出現(xiàn)發(fā)作性昏厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、失語(yǔ)、失寫(xiě)等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸動(dòng)脈行徑可聞及收縮期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無(wú)力、無(wú)脈、血壓測(cè)不到，鎖骨上區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期血管雜音。由于患側(cè)椎動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，腦供血返流入左鎖骨下動(dòng)脈使腦遭受缺血損害，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血征”，表現(xiàn)為患肢運(yùn)動(dòng)后腦部缺血癥狀加重甚至產(chǎn)生昏厥。

　　2.腹主動(dòng)脈型 病變累及左鎖骨下動(dòng)脈以下主動(dòng)脈和(或)腹主動(dòng)脈，大多導(dǎo)致胸腹主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。此時(shí)心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。在某些胸腹主動(dòng)脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)其腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈有大動(dòng)脈炎的改變。血管腔甚至完全閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側(cè)支血管，所以在臨床上可以并不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。

　　3.腎動(dòng)脈型 多為兩側(cè)腎動(dòng)脈受累。單純腎動(dòng)脈病變僅占16%，主要累及腎動(dòng)脈起始部，合并腹主動(dòng)脈狹窄者達(dá)80%。動(dòng)脈炎性狹窄使腎臟缺血，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，引起頑固性高血壓。臨床表現(xiàn)以持續(xù)性高血壓為特征，腹部可聞及血管雜音。

　　4.混合型 該型占32%。其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時(shí)出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型和(或)腎動(dòng)脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變，到后期再發(fā)展為混合型。其中腎動(dòng)脈同時(shí)受累者最多，在中山醫(yī)院243 例臨床資料中，混合型84 例，其中49 例同時(shí)累及腎動(dòng)脈。因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現(xiàn)，其他的臨床表現(xiàn)，則是根據(jù)累及不同的血管而異。主動(dòng)脈受累后擴(kuò)張而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。關(guān)于大動(dòng)脈炎導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成的文獻(xiàn)報(bào)道也不少，在本院的臨床資料中發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈瘤形成者4 例，1 例在頸總動(dòng)脈，另3 例在腹主動(dòng)脈。

　　5.肺動(dòng)脈型 病變主要累及肺動(dòng)脈。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道45%～50%的多發(fā)性大動(dòng)脈炎合并有肺動(dòng)脈病變，可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈。前者多見(jiàn)，并呈多發(fā)性改變。單純肺動(dòng)脈型臨床上一般無(wú)明顯癥狀，肺動(dòng)脈缺血可由支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)代償，只在體檢時(shí)于肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮期雜音。此外，多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起的冠狀動(dòng)脈狹窄亦應(yīng)予以重視。Frovig(1951)首先報(bào)道這一現(xiàn)象。1977 年Lupi 報(bào)道在107 例多發(fā)性大動(dòng)脈炎中，16 例有冠狀動(dòng)脈狹窄，其中8 例有心絞痛癥狀。起初癥狀常與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭痛、一時(shí)性腦缺血等)同時(shí)出現(xiàn)，也可同時(shí)出現(xiàn)心肌梗死癥狀。有些病例可出現(xiàn)心力衰竭，以左心衰竭較為常見(jiàn)。

　　綜合上述5 種類型多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)，危害最大的是腦缺血及持續(xù)性高血壓，亦是導(dǎo)致病情惡化甚至死亡的最重要原因。