Leberˊs  idiopathic  stellate  neuroretinitis少見。自1916年Leber首次報道以來，國內(nèi)外均續(xù)有發(fā)現(xiàn)。1969年Francois稱之為Leber特發(fā)性星芒狀視網(wǎng)膜病變，1984年Dreyer改稱為Leber特發(fā)性星芒狀視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎，此一命名符合臨床和病理實際，已被廣泛采用。
[臨床表現(xiàn)]
         本病多見于年輕人，年齡從９～５５歲（平均２３歲），性別無差異，大多單眼受害，左右眼不限。發(fā)病前常有頭痛、發(fā)熱、咳嗽、流涕等上呼吸道感染或類似病史。病眼視力急劇下降，視乳頭充血水腫、隆起，境界消失，隆起度約１～４Ｄ。視乳頭周圍及黃斑視網(wǎng)膜水腫混濁、皺褶、出血斑和少數(shù)軟性滲出斑，可伴有局限性神經(jīng)上皮層淺脫離。視網(wǎng)膜血管無太大改變，有時略顯充盈迂曲。
        本病為一種自限性疾病，發(fā)病后約兩周起，視乳頭與視網(wǎng)膜水腫可自行逐漸消退，至完全消失需８～１２周。黃斑星芒狀斑出現(xiàn)在發(fā)病后１周左右，隨視乳頭、視網(wǎng)膜水腫的消退而漸次消退，亦可殘存稍長時間，但最久不會超過一年，有的病例在星芒狀斑消失處見到色素紊亂（脫色斑點、色素游離）。個別病例出現(xiàn)視乳頭褪色。視力能完全或較好恢復(fù)，最少不低于０.5（包括矯正視力）但也有例外。
        FFA于病程早期，造影動脈期視乳頭已有熒光充盈，并逐漸增強，視乳頭及周圍視網(wǎng)膜有熒光滲漏（出血斑處熒光掩蓋），此種強熒光至造影晚期仍持續(xù)存在，提示熒光潴留和組織著色。視網(wǎng)膜動靜脈及黃斑周緣小血管充盈迂曲，無熒光滲漏。有些病例的病眼對側(cè)眼，視功能、眼底檢查雖無異常，而視乳頭亦可見到毛細血管熒光滲漏。Dreyer稱之為亞臨床狀態(tài)。
[診斷與鑒別診斷]
        根據(jù)患者大多數(shù)為40歲以下年輕人，單眼罹害；視力急劇下降，視乳頭及其周圍水腫，發(fā)病一周左右黃斑出現(xiàn)星芒狀斑（一般為完全性）；病程兩周后癥狀和體征能自行逐漸緩解，以及FFA 所見等特點，診斷無太大難度。但必須與下列

疾病鑒別：
         1． 除外急性進行性高血壓病、腎性高血壓、糖尿病黃斑病變等全身并引起的黃斑性芒狀斑。
         2. 本病與視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎無論在視功能損害方面或眼底改變方面均極相似，但本病為自限性疾病，經(jīng)６～１２周后可自行恢復(fù)，預(yù)后良好或較好，視神經(jīng)不發(fā)生萎縮（個別病例僅見輕度褪色），病程早期FFA黃斑不出現(xiàn)熒光滲漏；視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎則相反。
         3．視乳頭血管炎I型很少見到黃斑性芒狀斑，發(fā)病之初除生理盲點擴大外，視力無嚴重損害。