| 本癥是由于甲狀旁腺激素（ＰＴＨ）合成或分泌不足，或血循環(huán)中無生物活性的ＰＴＨ，或ＰＴＨ靶器官不敏感等任何一個ＰＴＨ產(chǎn)生效應(yīng)的環(huán)節(jié)障礙時，臨床上表現(xiàn)以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血ＰＴＨ水平降低為特征的臨床綜合征。 本病可因(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)或頸部根治術(shù)損傷甲狀旁腺或其血液供應(yīng)；(2)特發(fā)性，可能與自身免疫異常有關(guān)；(3)極少數(shù)是由于遺傳缺陷，甲旁腺靶器官受體異常所致。 臨床表現(xiàn)： 1.神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高癥群：感覺麻木、刺痛、進(jìn)而手足搐搦：拇指內(nèi)收，其他手指并緊、掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直，腕及肘關(guān)屈曲呈助產(chǎn)士手。Ｃｈｖｏｓｔｅｋ氏征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ氏征陽性，深呼吸試驗：深呼吸３-５分鐘可誘發(fā)呼吸性堿中毒而致手足搐搦。 2.神經(jīng)精神癥狀群：情緒不穩(wěn)定，煩躁、焦慮、抑郁、妄想、定向力、記憶力減退。 3.外胚層組織營養(yǎng)變性癥群：久病者皮膚粗糙，色素沉著，頭發(fā)干燥易脫落，指（趾）甲脆軟有溝紋。白內(nèi)障 、兒童牙齒鈣化不全，出牙延遲、成人牙齒提早脫落。 診斷依據(jù)： 1.特發(fā)性者有陽性家族史，獲得性甲旁低則有手術(shù)或１３１Ｉ治療史。 2.臨床表現(xiàn)有手足搐弱，Ｃｈｖｏｓｔｅｋ征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛發(fā)稀疏、脫落。指甲乾脆。白內(nèi)障。牙齒鈣化不全，齒質(zhì)薄，齒釉發(fā)育差。智力遲頓，性格改變。 3.低血鈣、高血磷，血清堿性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿ＣＡＭＰ排量下降。 4.血清ＰＴＨ水平降低。腎小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。 5.Ｘ線檢查：腦基底節(jié)、腎鈣化，骨密度正常，特發(fā)甲旁低可增加。 6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒，低鎂血癥，呼吸堿中毒等 |
