需與腎上腺皮質(zhì)增生鑒別。
嗜鉻細(xì)胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質(zhì)腺瘤見于腎上腺髓質(zhì),但同樣可見于來(lái)自神經(jīng)脊細(xì)胞的其他組織(見下文病理學(xué)).腎上腺髓質(zhì)腫瘤兩性相等,雙側(cè)10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質(zhì)腺瘤可見于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見報(bào)道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)似惡性.這些細(xì)胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學(xué)形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉(zhuǎn)移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動(dòng)脈旁交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織,頸動(dòng)脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動(dòng)脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng),腦,心包和皮樣囊腫里。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤是家族性多內(nèi)分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質(zhì)腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經(jīng)瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。 |
