腎上腺髓質(zhì)是從胚胎神經(jīng)嵴（外胚層）中移行出來的交感神經(jīng)胚細(xì)胞所形成。這種原始的交感神經(jīng)細(xì)胞有嗜鉻酸鹽的特性。
交感神經(jīng)胚細(xì)胞分化成兩類細(xì)胞：①交感神經(jīng)母細(xì)胞：成熟后成交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。②嗜鉻母細(xì)胞：成熟后成嗜鉻細(xì)胞。因此，從這些細(xì)胞發(fā)生的腫瘤有4種：即交感神經(jīng)胚細(xì)胞瘤（sympathologonioma）、交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤（sympathoblastoma）、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（ganglioneuroma）和嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）。從嗜鉻母細(xì)胞發(fā)生的嗜鉻母細(xì)胞瘤（pheochromoblastoma），即惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。交感神經(jīng)胚細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤常統(tǒng)稱為神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma）。
腎上腺髓質(zhì)的生理主要是合成升壓物質(zhì)兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和兒茶酚胺三類物質(zhì)。
在腎上腺髓質(zhì)及大型付神經(jīng)節(jié)內(nèi)，均有N位甲基轉(zhuǎn)移酶，均可使正腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素。在其它交感神經(jīng)組織內(nèi)缺乏此酶，故只能合成去甲腎上腺素。腎上腺素對(duì)α、β受體均有作用，而去甲腎上腺素只對(duì)α受體有作用。兒苯酚胺的最終代謝產(chǎn)物為3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸，簡(jiǎn)稱VMA （Vanil mandelic Acid）。
腎上腺髓質(zhì)腫瘤--嗜鉻細(xì)胞瘤是引起髓質(zhì)功能亢進(jìn)的主要原因。現(xiàn)在臨床上已證實(shí)有髓質(zhì)增生而引起髓質(zhì)功能亢進(jìn)的病例。嗜鉻細(xì)胞瘤的病例早在1世紀(jì)前已有報(bào)道，但至1927年起才有臨床手術(shù)摘除腫瘤的成功報(bào)道。1949年Holton及1950年Goldenberg等發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，從此才了解嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床發(fā)病機(jī)制。過去認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見病。近年來，由于診斷方法的不斷改進(jìn)，發(fā)現(xiàn)的病例有所增加。據(jù)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率占所有高血壓病例的0.4～2.0％。
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié) 或其它部位的嗜鉻組織，腫瘤釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代射紊亂癥候群。源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤約占90%。
該病可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見，男女無明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹主動(dòng)脈分叉處的巨型付神經(jīng)節(jié) 。其它如膀胱、子宮、心肌、盧內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié) 的器官均有發(fā)生之可能。
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