臨床表現(xiàn)

　嗜鉻細(xì)胞瘤大多發(fā)生于成人，多在20～50歲。兒童病例僅占1/5。但兒童病例中50%可為雙側(cè)性的、多發(fā)性的及腎上腺外的腫瘤。男女性別無明顯差別。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性、雙側(cè)或腎上腺外腫瘤，并有較高的復(fù)發(fā)率�！�
　　其臨床疾病均與兒茶酚胺分泌增高有關(guān)�！�
　（一）高血壓　
　　臨床上表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓者占2/3，陣發(fā)性高血壓占1/3。持續(xù)性高血壓包括發(fā)病開始就呈持續(xù)性，或在持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上有陣發(fā)性加劇。也有早期為陣發(fā)性高血壓，以后成持續(xù)性。早期高血壓由腫瘤分泌的兒茶酚胺所致，后期則因反復(fù)長期高血壓引起心血管和腎臟的繼發(fā)病變所致。
　　陣發(fā)性高血壓的臨床癥象可十分典型。突然發(fā)作心悸、氣促、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗，有時(shí)會伴噁心、嘔吐、腹痛、視覺模糊等癥狀。患者精神緊張，焦慮恐懼，面色蒼白，四肢震顫，血壓驟升26.7kPa(200mmHg)以上，甚至超過40.0kPa(300mmHg)。高血壓發(fā)作時(shí)可伴心動過速或過緩或心律不齊。偶可發(fā)生腦溢血、高血壓腦病、左心衰竭、肺水腫、昏迷和抽搐。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但也可長達(dá)數(shù)小時(shí)或數(shù)十小時(shí)。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，面色及皮膚潮紅，全身出汗，流涎，瞳孔縮小，尿量增多。發(fā)作多由劇烈運(yùn)動、體位變更、壓迫腹部、饑餓、精神刺激等誘因激發(fā)。膀胱周圍及直腸周圍的嗜鉻細(xì)胞瘤可由于膀胱充盈、排尿、排便而引起發(fā)作。早期階段，發(fā)作較輕、較少，往往數(shù)月1次，以后逐漸增多，甚至1天數(shù)次。
　　部分嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌去甲腎上腺素，在高血壓發(fā)作時(shí)，臉色蒼白，四肢發(fā)冷，嚴(yán)重時(shí)四肢皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀斑紋，指（趾）端紫紺甚至干性壞死。發(fā)作時(shí)無心動過速，心率反見緩慢。無糖代謝紊亂。而當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤分泌腎上腺素為主時(shí)，則血壓上升以收縮壓為主，病人面色潮紅，多汗，焦慮，心動過速，常發(fā)生腸麻痹（腸腎上腺素能受體被興奮，腸蠕動和張力減弱），有糖代謝紊亂、血糖升高和出現(xiàn)尿糖。
　　嗜鉻細(xì)胞瘤也可發(fā)生低血壓和休克。低血壓常出現(xiàn)在高血壓發(fā)作之后，也有高血壓發(fā)作不顯著而出現(xiàn)低血壓休克。低血壓發(fā)生的原因是：①長期、大量的兒茶酚胺刺激使末梢血管強(qiáng)力收縮的時(shí)間較長，發(fā)生組織缺氧，毛細(xì)血管通透性增加，血漿容量降低�；蛴捎�腫瘤大量分泌兒茶酚胺后突然停止分泌，血管由原來的收縮狀態(tài)變?yōu)槭鎻垹顟B(tài)，血管容量驟增，有效血容量不足而致休克。②β受體被腎上腺素興奮而使血管擴(kuò)張。③心力衰竭和心律紊亂引起心排出量減少。
　　部分病例因長期高血壓（病人可無自覺癥狀）引起眼底出血、滲出、血管硬化而致視力下降。
　（二）代謝方面的改變　
　　表現(xiàn)為基礎(chǔ)代謝增高和糖耐量降低。患者有發(fā)熱、消瘦和甲狀腺功能亢進(jìn)的一些癥象。由于肝糖原分解增加并抑制胰島素分泌，病人空腹血糖增高，糖耐量試驗(yàn)呈糖尿病樣曲線，有時(shí)甚至出現(xiàn)尿糖。高血壓發(fā)作時(shí)病人血糖可明顯升高。有的病例可有高熱，甚至因此疑有感染。其原因可能因代謝增快和腫瘤組織的壞死。
　（三）腹部腫塊　
　　巨大的腫瘤在腹部可捫及，但僅占病例的少數(shù)。擠壓腫瘤可誘發(fā)高血壓等癥狀發(fā)作。但巨大的腫瘤不一定閣下相應(yīng)的嚴(yán)重癥狀。腫瘤常因壞死、囊性變等原因致腫瘤的功能活性不高，癥狀反而不明顯，可誤診有其它腫瘤。
�。ㄋ模┥贁�(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤病例可無臨床癥狀，僅在腫瘤逐漸增大產(chǎn)生局部壓迫癥狀時(shí)可被發(fā)現(xiàn)。其原因可能是：
　�、�腫瘤的內(nèi)分泌功能不明顯。
　�、隗w內(nèi)有代償機(jī)制，如多巴等拮抗腎上腺素和去甲腎上腺素?cái)U(kuò)張血管因素的作用。
　�、�腫瘤分泌功能呈間竭性。后兩種情況必須引起重視，因?yàn)槲醋鬟m當(dāng)?shù)男g(shù)前準(zhǔn)備即行手術(shù)摘除腫瘤，麻醉或手術(shù)的刺激可使腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺，引起高血壓危象或休克，甚至死亡。未被明確診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤行手術(shù)是后腹膜腫瘤手術(shù)時(shí)病人突然死亡的一個原因。
　　部分病例雖有高血壓癥狀，但病人未能自覺，直至體檢或視力障礙檢查時(shí)才發(fā)