面神經(jīng)瘤是一種原發(fā)于面神經(jīng)鞘膜的腫瘤疾病,又稱為神經(jīng)鞘膜瘤。主要發(fā)生在全程面神經(jīng)的一段纖維上,一般以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。1930年Schmidt首次報告,迄今世界文獻上不足300例,國內報道者僅20余例。據(jù)Saito(1972年)檢查600例顳骨標本中發(fā)現(xiàn)5例,發(fā)病率為0.8%。腫瘤生長很慢,長期可無癥狀。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準確的方法。
面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內膜,可單發(fā)或多發(fā),多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。臨床上本病少見的原因為:①腫瘤生長慢,早期無癥狀。②出現(xiàn)面癱時易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術中肉芽性腫瘤很少送病理檢查;颊叨酁椋墨I報告年齡最小者為4歲小兒。
腫瘤生長很慢,長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重,面癱出現(xiàn)也早且重,可以反復發(fā)作,40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣,爾后轉為面癱。原發(fā)在鼓室段者,除面癱外還可有耳鳴、耳聾,如原發(fā)在內聽道內,則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。
由于面神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)為多種多樣,發(fā)展慢,因此常易忽視或誤診,許多被誤為貝爾氏麻痹,往往腫瘤較大或向顱外擴展時才被發(fā)現(xiàn)。故凡有進行性面癱,除非已確診為其他原因所致,均應考慮此瘤的可能性,特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發(fā)性面癱經(jīng)全程探查減壓后無改善時,也應考慮本瘤。 |