軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是發(fā)生在結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結(jié)締組織間隙以及空腔器官支柱基質(zhì)等。但發(fā)生在骨骼、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)等部位的除外。軟組織肉瘤的細(xì)胞起源為原始間葉干細(xì)胞，位于非節(jié)段性中胚層，故可生長(zhǎng)在身體不同部位。

　　軟組織肉瘤的臨床表現(xiàn)是腫塊，但腫塊本身沒有功能，故只有腫塊增大壓迫周圍組織時(shí)才產(chǎn)生癥狀。包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉組織腫瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、腺泡狀軟組織肉瘤上、皮樣肉瘤等，其確診靠病理切片，但沒有特征性的組織化學(xué)或免疫學(xué)、生物學(xué)標(biāo)記。

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤(rùn)組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細(xì)胞組成，胞漿少，各束細(xì)胞間由膠原纖維分開，組織學(xué)形態(tài)比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細(xì)胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細(xì)胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時(shí)含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細(xì)胞樣細(xì)胞和成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見于組織細(xì)胞樣細(xì)胞。腫瘤多發(fā)于四肢，其次是軀干，腹腔內(nèi)、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個(gè)結(jié)節(jié)狀，開始時(shí)可很少，但常易犯局部深筋膜，有時(shí)呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，深部腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的癥狀先于原發(fā)灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細(xì)胞型、多形型和混合型，該分型與預(yù)后相關(guān)，分化良好型預(yù)后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預(yù)后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：

　�、俑鼓ず蠛透骨粌�(nèi)(大網(wǎng)膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　�、谄つw和皮下組織。

　　③脈管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細(xì)胞呈長(zhǎng)梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。

　　(5)嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細(xì)胞組成，血管間有大量外皮細(xì)胞增生。腫瘤細(xì)胞向血管內(nèi)生長(zhǎng)，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數(shù)情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤(rùn)，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則肯定為惡性。