近期才被描述的,主胰管和分支的擴(kuò)張伴有粘蛋白的大量分泌的綜合征.

　　發(fā)生胰源性的突發(fā)性疼痛和粘蛋白(巨囊)贅生物(囊腺瘤,囊腺癌)與管內(nèi)乳頭狀-粘蛋白腫瘤(IPMT)有關(guān).手術(shù)發(fā)現(xiàn)30%的IPMT是惡性的,但自然病史不詳.管腔的影像學(xué)表現(xiàn)常導(dǎo)致誤診為慢性胰腺炎,但在ERCP中,粘液從乳頭擠出或有充盈缺損(這與球狀粘液相一致)幾乎是特征性表現(xiàn).因?yàn)檫@些表現(xiàn)不能與侵入性惡性疾病鑒別,外科手術(shù)切除發(fā)育不良部位是最好的治療方法.