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胰腺外分泌的腫瘤來自胰腺管細(xì)胞和腺胞細(xì)胞.內(nèi)分泌腫瘤由胰島和胃泌素分泌細(xì)胞發(fā)生而來,經(jīng)常產(chǎn)生很多激素.
外分泌腫瘤
管狀腺癌
外分泌胰腺的腺癌由胰腺管細(xì)胞發(fā)生者較由腺泡細(xì)胞發(fā)生者多9倍.80%發(fā)生于胰頭.發(fā)生癌腫的平均年齡為55歲,男性多于女性1.5~2.0倍.
癥狀和體征
癥狀到疾病的后期才出現(xiàn),當(dāng)診斷確立時(shí),90%患者的腫瘤已經(jīng)局部進(jìn)展,并直接累及后腹膜結(jié)構(gòu),擴(kuò)散至局部淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移肝或肺.體重減輕和腹痛,出現(xiàn)在大多數(shù)晚期患者.腺癌可能引起阻塞性黃疸,如果腫瘤位于胰腺的體部和尾部,可能導(dǎo)致脾靜脈阻塞,巨脾癥,胃和食管靜脈曲張及胃腸道出血.大多數(shù)患者有嚴(yán)重的進(jìn)行性上腹部疼痛,常向背部放射.盡管胰腺癌的疼痛通過卷曲體位或模擬胎兒的姿勢而減輕,但所有患者最終需麻醉鎮(zhèn)痛藥.
診斷
常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常正常.如有膽管阻塞或肝臟轉(zhuǎn)移,則可能有堿性磷酸酶和膽紅素的升高.高血糖可見于25%~50%的患者；其中絕大多數(shù)是繼發(fā)于胰腺癌,但伴有長期糖尿病患者的胰腺癌發(fā)病率也可升高,尤其是女性患者.胰腺相關(guān)的抗原,包括單克隆抗體CA19-9,CA50,DU-PAN-2,SPAN-1,PCAA,癌胚抗原及胰瘤胎抗原,并不可靠,因?yàn)檫@些指標(biāo)在無轉(zhuǎn)移的局限性胰腺癌并不升高,而在非胰腺患者中也會(huì)升高.在某些情況下,它們可能有助于胰腺癌的確診,良惡性胰疾病的鑒別及癌腫患者的處理,因?yàn)閷σ汛_診的胰腺癌患者,其濃度升高,提示疾病進(jìn)展.
用于診斷和對胰腺癌進(jìn)行分期的最精確和費(fèi)用效應(yīng)最好的方法是首先進(jìn)行CT檢查.如果CT檢查發(fā)現(xiàn)不能切除的或轉(zhuǎn)移性病變,可經(jīng)皮細(xì)針穿刺作組織學(xué)診斷；如果CT檢查示可切除的腫瘤或未發(fā)現(xiàn)腫瘤,可行超聲內(nèi)鏡(雖然未廣泛應(yīng)用)以進(jìn)行腫瘤分期或探察CT不能發(fā)現(xiàn)的小腫瘤.其他常用的方法是超聲和內(nèi)鏡下逆行胰腺造影.MRI并不比CT更精確.動(dòng)脈造影(主要用于確定手術(shù)的可能性)和胰功能試驗(yàn)極少被應(yīng)用.在極少數(shù)情況下,需要進(jìn)行剖腹探查.
預(yù)后和治療
總的5年生存率＜2%.若腫瘤局限于胰頭部(≤2cm)這僅見于10%的患者,施行胰腺全切除術(shù)或Whipple手術(shù)(胰十二指腸切除術(shù)),可有15%~20%的5年生存率.手術(shù)后應(yīng)用5-FU和外光束照射輔助治療可提高生存率.對手術(shù),輔助5-FU并加用放療的患者,其2年生存率達(dá)40%.如手術(shù)中發(fā)現(xiàn)不能切除的腫瘤和有胃十二指腸或膽管阻塞的存在或可能,則施行胃和膽管雙旁路手術(shù).在有病灶不能切除和黃疸的患者中,與CT或超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮放置Stent固定模相比,采用內(nèi)鏡下將其放入膽管的黃疸緩解率較高.在預(yù)期壽命短在1~2個(gè)月或手術(shù)危險(xiǎn)高的患者中,采用內(nèi)鏡下放置Stent模優(yōu)于外科旁路手術(shù).然而,若對預(yù)期壽命6~7個(gè)月,即使手術(shù)不能切除的患者,仍考慮外科旁路手術(shù),因?yàn)镾tent固定模伴有十二指腸或反復(fù)膽道阻塞及晚期并發(fā)癥.
未顯示單一用藥或聯(lián)合治療能延長或提高生活質(zhì)量.已被試用的單用藥物是5-FU,甲氨蝶呤,放線菌素D,阿霉素,卡莫司汀,司莫司汀及鏈佐星.已被試用的聯(lián)合治療包括FAM(5-FU,阿霉素和絲裂霉素C),FAMMC(5-FU,阿霉素,絲裂霉素C和司莫司汀)及SMF(鏈佐星,絲裂霉素和5-FU).與單用放療比較,5-FU和放療(4500~5000cGy)的聯(lián)合治療對局部腫瘤不切除的患者,能提高生存率.新的制劑(如gemcitabine)可能比以5-FU為基礎(chǔ)的化療方法更有效.對局部腫瘤能切除的患者,術(shù)中電子光束照射(4500~5500cGy)或125I 植入(120~210cGy)可局部地限制腫瘤的進(jìn)展,但與外光束照射比較并不能改善生存率.對大多數(shù)局部不能切除腫瘤的患者應(yīng)給予藥物和放療的聯(lián)合治療；對肝轉(zhuǎn)移患者可僅給予藥物治療.
絕大多數(shù)胰腺癌患者最終都將經(jīng)歷疼痛和死亡.因此對癥治療和控制疾病同樣重要,應(yīng)給予這些患者適當(dāng)?shù)呐R終關(guān)懷(參見第294節(jié)).
為了控制輕度疼痛,阿司匹林0.65g或?qū)σ阴０被涌赡苡行?對疼痛的控制,參見第119節(jié)疼痛的控制).中到重度疼痛可能被加用口服類阿片所減輕.對慢性疼痛,長效制劑(如口服類嗎啡；經(jīng)皮注射芬太尼)效果最佳.經(jīng)皮或手術(shù)內(nèi)臟腹腔神經(jīng)封閉在絕大多數(shù)患者中能產(chǎn)生明顯的效果.對不能耐受疼痛的患者,皮下,靜脈,硬膜外或鞘內(nèi)給予類阿片是能緩解疼痛的.若姑息手術(shù)不能減輕繼發(fā)于阻塞性黃疸的瘙癢,可使用消膽胺(口服4g,每日1次或4次).苯巴比妥(每日2~4mg/kg,分3~4次劑量,限制在10~40μg/ml的范圍,以免過度地催眠)有時(shí)也有幫助.
對外分泌性胰腺功能不全應(yīng)使用豬胰酶每餐6~8片,剛用餐時(shí)服2片,用餐結(jié)束時(shí)服2片,其余的則在進(jìn)餐期間服用.應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)和控制糖尿病. |
