原發(fā)性胃惡性淋巴瘤(primary gastric lymphoma，PGL)屬非上皮性胃惡性腫瘤，原發(fā)于胃粘膜下淋巴組織。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是病人的臨床癥狀單一或主要地表現(xiàn)在胃腸道，病灶局限或原發(fā)于胃。通過適當(dāng)檢查如胸片、腹部CT、骨髓檢查和雙足淋巴造影等排除全身惡性淋巴瘤繼發(fā)于胃的可能性。

　　早期病變多位于黏膜下層的淋巴組織，在黏膜與肌層之間擴(kuò)散，當(dāng)瘤細(xì)胞在黏膜下層廣泛增殖、浸潤(rùn)時(shí)，可使黏膜與肌層分離，由于瘤細(xì)胞的擠壓或浸潤(rùn)，使黏膜水腫，形成粗大皺襞，如繼續(xù)增殖形成突出的巨大結(jié)節(jié)，可單發(fā)或融合成巨大腫塊。當(dāng)腫瘤發(fā)展到中期，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)也較少突破黏膜。當(dāng)腫瘤侵犯到黏膜時(shí)造成糜爛、潰瘍、出血或穿孔。惡性淋巴瘤缺乏纖維成分，質(zhì)地柔軟，腫瘤巨大時(shí)也不易造成梗阻。

　　1. 大體表現(xiàn)

　　原發(fā)性胃惡性淋巴瘤可發(fā)生在胃的任何部位，最常見于竇部，其次為體部、賁門、幽門。腫瘤可單發(fā)或彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤直徑2～18cm不等。大體類型可分為：①結(jié)節(jié)型;②潰瘍型;③彌漫浸潤(rùn)型。原發(fā)性胃惡性淋巴瘤可直接累及鄰近臟器或腹腔，也常常發(fā)生胃周圍局部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。Connor報(bào)告胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為52%，少數(shù)患者可經(jīng)血行播散。

　　2.病理組織學(xué)表現(xiàn)

　　大部分原發(fā)性胃惡性淋巴瘤是B細(xì)胞來源的非霍奇金淋巴瘤，目前認(rèn)為，它們大多數(shù)屬?gòu)浡�大B 細(xì)胞淋巴瘤。其次是結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織(mucosa—associated lymphiod tissue, MALT)型淋巴瘤。間變性大細(xì)胞(Ki-1+)淋巴瘤偶見報(bào)告。伯基特淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤極為少見。

　　(1)低度惡性B細(xì)胞MALT淋巴瘤的特點(diǎn)

　　患者多為50歲以上成年人，占胃淋巴瘤的4%以上。大體上常呈彌漫浸潤(rùn)，致胃粘膜增厚呈腦回狀，少數(shù)病例呈多中心性生長(zhǎng)。發(fā)生部位大體上以胃竇為多，但也可見于胃內(nèi)其它部位，與胃癌相比則為較平坦的隆起，一般不出現(xiàn)巨大腫塊。組織學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞呈彌漫性生長(zhǎng)，以小細(xì)胞為主，可見不同程度的漿細(xì)胞樣分化，核內(nèi)可有嗜伊紅包涵體。出現(xiàn)淋巴上皮性病變是特征性改變之一。部分病例瘤細(xì)胞呈濾泡型生長(zhǎng)，以小裂細(xì)胞為主。病變常限于粘膜和粘膜下層，但可穿破肌層，常累及周圍淋巴結(jié)。

　　低度惡性B細(xì)胞MALT淋巴瘤與Peyer小結(jié)相似，即有反應(yīng)性增生的濾泡存在，瘤細(xì)胞位于Peyer小結(jié)的周邊區(qū)及彌漫分布于粘膜固有層內(nèi)。瘤細(xì)胞小或中等大，有少量胞漿，核形不規(guī)則，相似于中心細(xì)胞(小裂細(xì)胞)，稱為中心細(xì)胞樣細(xì)胞(centrocyte-like，CCL)。從細(xì)胞學(xué)角度來看，瘤細(xì)胞有一個(gè)形態(tài)譜系：即從小淋巴細(xì)胞、中心細(xì)胞、單核樣B細(xì)胞(有透明豐富胞漿)及少數(shù)轉(zhuǎn)化的大細(xì)胞。另一特征性改變是見到CCL細(xì)胞浸潤(rùn)上皮隱窩，破壞腺上皮，在腺上皮內(nèi)積聚，稱為淋巴上皮病變，在胃淋巴瘤中最多見。如見到此種形態(tài)改變，即使增生性濾泡很多也要想到淋巴瘤而不要誤認(rèn)為淋巴組織增生。

　　約1/3病例出現(xiàn)程度不等的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)漿細(xì)胞可成為主要成分，此時(shí)需行免疫組化以區(qū)別是腫瘤性還是反應(yīng)性。當(dāng)出現(xiàn)單克隆性時(shí)，則可診斷為MALT淋巴瘤的漿細(xì)胞瘤型。

　　MALT淋巴瘤可出現(xiàn)多灶性病變，有的遠(yuǎn)離主瘤灶，甚至可以呈單個(gè)濾泡結(jié)構(gòu)出現(xiàn)，此時(shí)易將此孤零的濾泡當(dāng)作反應(yīng)性增生，但其濾泡周邊部的細(xì)胞則為CCL瘤細(xì)胞。通過胃粘膜席卷法對(duì)全部粘膜進(jìn)行病灶分布的研究，證明MALT淋巴瘤的多灶性分布特征。

　　僅根據(jù)胃鏡活檢的小塊組織來診斷低度惡性B細(xì)胞MALT淋巴瘤是很困難的事，很容易把它當(dāng)作慢性胃炎。值得注意的是，淋巴瘤的浸潤(rùn)細(xì)胞數(shù)增多、深度加重以及呈特征性CCL形態(tài)，如果同時(shí)見到淋巴上皮病變，則對(duì)診斷十分有幫助。細(xì)胞角蛋白及B細(xì)胞免疫組化檢查對(duì)淋巴上皮病變的判斷有幫助。B細(xì)胞MALT淋巴瘤的免疫表型與淋巴結(jié)邊緣區(qū)B淋巴細(xì)胞相似，瘤細(xì)胞表達(dá)Ig(IgM)，CDl9，CD20和CD21陽(yáng)性。并能表達(dá)bcl-2蛋白，CD5和CD23陰性，基因型改變是單克隆Ig基因重排。研究MALT淋巴瘤的基因表型發(fā)現(xiàn)，MALT淋巴瘤具有輕鏈和重鏈的基因重組，但不出現(xiàn)bcl-2基因重排(而濾泡型淋巴瘤則75%有bcl-2基因重排)。

　　(2)其他類型的中、高度惡性淋巴瘤的特點(diǎn)

　　大體上以結(jié)節(jié)型為主，伴有淺或深潰瘍，與胃癌難以區(qū)別。組織學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞較大，少數(shù)似漿細(xì)胞或免疫母細(xì)胞表現(xiàn)。部分病例由低度惡性瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來，瘤體內(nèi)�？梢姷投葠盒詤^(qū)。免疫表型和基因型改變特征與低度惡性型相同。

　　Isaacson建議不應(yīng)再使用高級(jí)別MALT淋巴瘤這一術(shù)語(yǔ)。MALT淋巴瘤的術(shù)語(yǔ)只限用于小細(xì)胞為主的淋巴瘤而不能應(yīng)用于大細(xì)胞淋巴瘤,即使這些大細(xì)胞淋巴瘤是繼發(fā)于MALT淋巴瘤。當(dāng)MALT淋巴瘤中轉(zhuǎn)化的免疫母細(xì)胞及中心母細(xì)胞樣大細(xì)胞呈實(shí)體樣或片狀增生時(shí), 應(yīng)診斷為DLBCL, 伴或不伴MALT淋巴瘤成分。