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膽紅素腦病除表現(xiàn)為嚴重的腦損害，即核黃疽外，更多的是表現(xiàn)為短暫的膽紅素神經毒性作用所致的輕度腦損害。這種膽紅索神經毒性并不象核黃疸那樣臨床癥狀明顯且后果嚴重，而是短暫、可逆和相對"無害"的，可以無臨床癥狀，僅是呈現(xiàn)腦干誘發(fā)電位、核磁共振成像異常的亞臨床狀態(tài)，一些即使有臨床表現(xiàn)，也僅為哭聲特征的改變和行為上的異常。在不同程度的高膽紅素血癥患兒，即使在較低血清膽紅素水平時，也可呈現(xiàn)短暫的膽紅素神經毒性。
膽紅素導致腦損害的血清總膽紅素濃度的警告水平
出生體重(g) 無并發(fā)癥 有并發(fā)癥
1250以下 222mmol／L (13mg／d1) 171mmol／L (10mg／d1)
1250～1499 257mmol／L (15mg／d1) 222mmol／L (13mg／d1)
1500～1999 291mmol／L (17mg／d1) 257mmol／L (15mg／d1)
2000～2499 308mmol／L (18mg／d1) 308mmol／L (18mg／d1)
2500 以上 342mmol／L (20mg／d1) 342mmol／L (20mg／d1)
并發(fā)癥包括：圍生期窒息、缺氧、酸中毒、明顯持續(xù)的低體溫、低白蛋白血癥、腦膜炎、其他嚴重感染、溶血和低血糖。
(一) 嚴重膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)
嚴重膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)主要是由于腦細胞受損而出現(xiàn)的較明顯神經系統(tǒng)癥狀。典型者以往稱之為核黃疸，其表現(xiàn)分為4個時期：
�、� 警告期：表現(xiàn)為肌張力減低、嗜睡、吸吮反射弱或消失等，持續(xù)約12～24小時。
�、� 痙攣期：出現(xiàn)痙攣或遲緩、角弓反張、發(fā)熱等，嚴重者因呼吸衰竭而死亡。此期約持續(xù)12～24小時。
�、� 恢復期：存活病例在約2周內上述癥狀逐漸消退。
�、� 后遺癥期：出現(xiàn)后遺癥者-般持續(xù)終生，主要表現(xiàn)為錐體外系神經異常，即核黃疸四聯(lián)征：手足徐動癥、眼球運動障礙、聽力障礙和牙釉質發(fā)育不全。此外尚有智力低下、癲癇、運動發(fā)育障礙等。
目前在臨床上均能對新生兒高膽紅素血癥患兒及時采取防治措施，故出現(xiàn)典型核黃疸表現(xiàn)的病例已少見。
(二) 亞臨床型膽紅素腦病的表現(xiàn)
一些膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)輕微，只有嗜唾、納呆(如饑餓時亦對食物不感興趣)、進食時間過長、凝視、憋氣等。也可表現(xiàn)為呼吸暫停、心動過緩、循環(huán)呼吸功能驟然惡化等。近十多年來，隨著腦干誘發(fā)電位測定等檢查技術的應用，一部分無膽紅素腦病臨床表現(xiàn)的新生兒高膽紅素血癥病例，通過這些檢查可發(fā)現(xiàn)有輕微腦損傷的異常。
目前，檢測亞臨床型膽紅素腦病最好的方法是測定腦干聽覺誘發(fā)電位( brainstem auditory evoked potentials，BAEP)。BAEP是一種無創(chuàng)傷客觀測定腦干功能和外周聽覺功能的方法，是指給予聲音刺激后，引起腦干聽覺通路上的神經細胞群同時興奮，從頭皮上記錄到的由聽覺通路傳導并誘發(fā)腦干神經細胞產生的電位活動。分析各個誘發(fā)電位波的波形、振幅及潛伏期。BEAP檢測客觀性強，結果準確可靠，基本不受鎮(zhèn)靜藥物和意識狀態(tài)的影響。
近十多年來，國內外已有眾多的研究，應用BEAP檢測黃疸的新生兒，監(jiān)測早期的膽紅素腦病，從而反映腦干聽覺神經通路障礙等中樞神經系統(tǒng)損害。黃疸新生兒的BAEP改變包括I波到V波中一個或多個波的缺失、潛伏期延長、振幅降低等。
過去認為足月兒的血清總膽紅素濃度不超過 342mmol／L( 20mg／d1 )是"安全"的，然而用BAEP檢測發(fā)現(xiàn)，血清總膽紅素濃度 <342mmol/L( 20mg／d1)的黃疸足月兒也可發(fā)生短暫性的膽紅素神經毒性作用所致的腦損害。BAEP異常改變多數(shù)是可逆的，隨著血清膽紅素的降低，這些BAEP的異常改變很快恢復，這種膽紅素神經毒性作用所致的腦損害具有迅速的可逆性。
如BAEP持續(xù)異常，則提示中樞神經系統(tǒng)受損嚴重，預后較差。 |
